Костные структуры

Особенностью переломов в некоторых случаях несовершенного остеогенеза является малая их болезненность, поэтому перелом иногда может протекать незамеченным. Наиболее часто происходят переломы костей нижних конечностей.

Переломы обычно заживают быстро, иногда образуются псевд-артрозы. Костное вещество мозоли отличается особенностями, свойственными этому заболеванию.

В ряде случаев описано образование избыточной мозоли, иногда дававшей повод к ошибочному диагнозу остеогенной саркомы [С. А. Рейнберг, Коскинен (Koskinen)] или хондросаркомы [Бекер (Backer)].

В ряде случаев и микроскопически при биопсии ошибочно устанавливается диагноз саркомы.

У некоторых больных образование костных пролифератов, напоминающих избыточную мозоль, происходило после ушиба без перелома кости и даже без заметной травмы (Коскинен, Гилтон). Наибольших размеров мозоль достигает в сроки от 2 до 6 месяцев после перелома.

В зубах отмечается недостаточное образование дентина.

Одонтобласты расположены беспорядочно, дентин в выраженных случаях имеет глыбчатый вид. Эмаль построена нормально.

Расстройства слуха, наблюдающиеся приблизительно в 23-25% случаев, можно объяснить неправильным построением капсулы лабиринта. Может быть также анкилоз слуховых косточек.